Системная склеродермия, или системный склероз, — аутоиммунное заболевание соединительной ткани. При нем повреждаются мелкие сосуды, нарушается работа иммунной системы и образуется избыточное количество коллагена. Из-за этого кожа может уплотняться, а во внутренних органах развивается фиброз — замещение нормальной ткани плотной соединительной тканью. Выраженность внешних изменений не всегда отражает тяжесть болезни. Заболевание способно затрагивать легкие, сердце, пищеварительный тракт и почки. Оно не заразно и не сводится к косметическому дефекту. Раннее распознавание сосудистых проявлений и регулярная оценка органов помогают своевременно начать лечение осложнений. Течение у разных людей заметно различается, поэтому прогноз нельзя определять только по названию диагноза.
Системная склеродермия
Краткое описание
Виды и классификация
- Ограниченная кожная форма преимущественно затрагивает пальцы, кисти, предплечья ниже локтей, стопы, голени и лицо. При этом поражение пищеварительного тракта или легочных сосудов возможно независимо от небольшой площади уплотнения кожи.
- Диффузная кожная форма распространяется также на плечи, бедра или туловище. При таком варианте особенно внимательно оценивают вероятность раннего поражения внутренних органов, но индивидуальный риск зависит и от других признаков.
- Системный склероз без заметного уплотнения кожи встречается редко. Возможны и перекрестные варианты, сочетающие признаки другого аутоиммунного заболевания. Очаговая склеродермия кожи относится к отдельной группе и не является обязательной начальной стадией системного процесса.
Причины и факторы риска
Точная причина системной склеродермии неизвестна. Считается, что у предрасположенного человека взаимодействуют иммунные, сосудистые и внешние факторы. Отдельные генетические особенности могут влиять на вероятность болезни, но она обычно не передается детям по простой схеме наследования. Чаще заболевают женщины; отсутствие известных факторов риска не исключает диагноз.
Некоторые профессиональные воздействия, в частности вдыхание кремнеземной пыли, связаны с повышенным риском. Курение ухудшает состояние сосудов и может усиливать ишемию пальцев. Холод и стресс способны провоцировать приступы синдрома Рейно, однако сами по себе не объясняют развитие системного склероза. Заболевание нельзя достоверно связать с одним эпизодом переохлаждения или предотвратить приемом витаминов.
Симптомы и признаки
- Синдром Рейно проявляется приступами побледнения или посинения пальцев на холоде, онемением и болью. Позднее возможны отечность кистей, уплотнение кожи и болезненные язвочки на кончиках пальцев.
- Изжога, затрудненное глотание, раннее насыщение и нарушения стула могут отражать поражение пищеварительного тракта. Нарастающее ограничение движений кистей затрудняет привычные бытовые действия.
- Одышка, сухой кашель, отеки ног, сердцебиение или снижение переносимости нагрузки требуют оценки легких и сердца. Иногда изменения выявляют обследованием еще до выраженных жалоб.
- Внезапный подъем давления с сильной головной болью, ухудшением зрения или уменьшением мочи может указывать на почечный криз. При таких признаках, а также при тяжелой одышке или боли в груди необходимо вызвать 103 или 112.
Диагностика
Ревматолог оценивает кожу, суставы, сосудистые симптомы и состояние внутренних органов. Исследуют антинуклеарные и более специфические антитела, проводят капилляроскопию ногтевого ложа — осмотр мельчайших сосудов у основания ногтя. Отдельный положительный анализ не подтверждает заболевание без клинического контекста, а набор антител помогает уточнять вероятные осложнения.
Обследование обычно включает функцию внешнего дыхания, оценку газообмена, КТ легких по соответствующему протоколу, эхокардиографию, анализы мочи и показатели функции почек. Легочную артериальную гипертензию окончательно подтверждают специальным исследованием в профильном центре. План контроля составляют даже при хорошем самочувствии: раннее органное поражение может протекать малозаметно.
Методы лечения и клинические рекомендации
- Лечение подбирают по пораженным органам. Для уменьшения активности иммунного воспаления и некоторых вариантов фиброза применяют иммуномодулирующие препараты; выбор зависит от течения заболевания, противопоказаний и результатов контроля.
- При синдроме Рейно и язвах пальцев используют сосудорасширяющие средства и уход за ранами. Для легочной артериальной гипертензии существуют отдельные схемы, которые назначают после подтверждения диагноза в специализированном центре.
- При интерстициальном поражении легких могут потребоваться иммуносупрессивные и антифибротические препараты. Изжогу и нарушения моторики пищеварительного тракта лечат с учетом конкретного механизма; упражнения помогают сохранять подвижность кистей.
- Склеродермический почечный криз требует срочного стационарного лечения с немедленным назначением соответствующих препаратов врачом. Глюкокортикоиды способны повышать риск этого осложнения, поэтому их не используют самостоятельно и назначают только по обоснованным показаниям.
Профилактика
Способа гарантированно предотвратить системную склеродермию пока нет. После постановки диагноза профилактика направлена на сосудистые повреждения и раннее обнаружение органных осложнений. Важно беречь кисти от холода и травм, отказаться от курения, ухаживать за сухой кожей и регулярно выполнять согласованные упражнения. При изжоге помогают индивидуальная коррекция питания и отказ от привычки ложиться сразу после еды.
Врач объясняет, как контролировать артериальное давление и при каких изменениях обращаться срочно. Нельзя самостоятельно увеличивать дозы гормональных препаратов. Плановые исследования легких, сердца и почек продолжают независимо от состояния кожи. Перед иммуносупрессивной терапией обсуждают профилактику инфекций и вакцинацию, учитывая используемые лекарства и сопутствующие заболевания.
Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике
Основной специалист в клинике «Солнечная» при подозрении на системную склеродермию — ревматолог. В зависимости от проявлений к наблюдению подключают пульмонолога, кардиолога, нефролога, гастроэнтеролога и дерматолога. При подозрении на тяжелое сосудистое или органное осложнение требуется профильный центр; острый почечный криз относится к неотложным состояниям, а не к плановому амбулаторному приему.
Для консультации полезны дневник давления, фотографии приступов изменения цвета пальцев, результаты исследования дыхания, КТ и эхокардиографии. Принесите список всех лекарств, особенно глюкокортикоидов, с длительностью приема. Уточните, когда появились отек кистей, уплотнение кожи, изжога и одышка: последовательность симптомов помогает оценить течение болезни.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Почему при болях в спине ревматолог может назначить препараты, влияющие на иммунитет?
Потому что боль в спине — это не всегда «остеохондроз» и «соль». Есть группа заболеваний, называемая аксиальным спондилоартритом (раньше — болезнь Бехтерева). При этом заболевании иммунная система атакует крестцово-подвздошные сочленения и позвоночник, вызывая их сращение (анкилоз). Ключевые признаки, когда стоит насторожиться:
- боль в спине в покое, во второй половине ночи (заставляет просыпаться);
- утренняя скованность более 30 минут;
- возраст начала до 40–45 лет;
- боль уменьшается при движении (а не в покое!).
В таких случаях стандартные НПВС помогают, но не лечат. Чтобы остановить прогрессирование, нужна базисная противовоспалительная терапия — сульфасалазин, метотрексат, а при неэффективности — генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, интерлейкина-17), которые «выключают» ключевые звенья воспаления. Это не «калечащая химия», а высокоэффективная таргетная терапия, позволяющая сохранить подвижность позвоночника.
Можно ли вылечить подагру диетой или нужны постоянные препараты?
Подагра — это нарушение обмена мочевой кислоты. Диета — обязательный, но чаще всего недостаточный компонент лечения. С помощью диеты (исключение красного мяса, субпродуктов, бульонов, алкоголя, особенно пива, ограничение рыбы и бобовых) можно снизить уровень мочевой кислоты максимум на 10–20%. Если же исходно мочевая кислота выше 540–600 мкмоль/л, есть тофусы (отложения кристаллов), частые артриты — без постоянной базовой терапии не обойтись. Препараты выбора — аллопуринол или фебуксостат (урикостатики). Их принимают пожизненно, титруя дозу, чтобы держать мочевую кислоту ниже 360–300 мкмоль/л. Только при таком контроле можно полностью убрать приступы, рассосать тофусы и предотвратить поражение почек. Самостоятельно прекращать прием аллопуринола нельзя — это провоцирует тяжелые атаки подагры.
Какие анализы крови нужно сдать, чтобы исключить аутоиммунное заболевание?
Если есть подозрение на ревматическое заболевание, базовый минимум — «ревмопробы»:
- СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)— маркеры воспаления. Повышены при активном артрите.
- Ревматоидный фактор (РФ) — классический маркер ревматоидного артрита, но может быть повышен и при других болезнях.
- Антицитруллиновые антитела (АЦЦП, Anti-CCP) — очень специфичный маркер ревматоидного артрита, позволяет диагностировать его на ранней стадии.
- Антинуклеарные антитела (АНА) — маркер системной красной волчанки и других системных заболеваний.
- Мочевая кислота — для исключения подагры.
- Креатинкиназа (КФК) — для исключения воспалительных заболеваний мышц (миозита).
Назначать эти аналисы должен ревматолог, интерпретация требует опыта. В клинике «Солнечная» (Краснодар) ревматолог подбирает полный спектр диагностики.
Боли в суставах: это артроз (износ) или артрит (воспаление)?
Разница принципиальная, потому что лечат их по-разному.
Артроз (остеоартроз)— это дегенерация, «износ» хряща.
Боли:
- механические: возникают при нагрузке (ходьба, подъем по лестнице), стихают в покое;
- начинаются исподволь, постепенно;
- утром скованность менее 30 минут;
- сустав не горячий, нет покраснения;
- поражаются чаще крупные суставы (коленные, тазобедренные) и концевые фаланги пальцев.
Артрит — это воспаление.
Боли:
- воспалительные: возникают или усиливаются в покое, ночью, во второй половине ночи («утренняя скованность» более 30–60 минут);
- сустав горячий, красный, припухший;
- могут быть общие симптомы: слабость, субфебрильная температура;
- поражаются любые суставы, часто симметрично.
Лечение артроза: хондропротекторы, ЛФК, разгрузка сустава, при боли — НПВС курсами. Лечение артрита: противовоспалительная, базовая терапия (метотрексат, сульфасалазин), иногда гормоны, биопрепараты. Задача — подавить агрессию иммунитета.
