Рецидивирующий полихондрит — редкое воспалительное заболевание, при котором иммунная система повреждает собственные ткани, прежде всего хрящи. Хрящ придает форму ушной раковине и носу, поддерживает просвет дыхательных путей и участвует в работе суставов. Болезнь может затрагивать также глаза, внутреннее ухо, сердце и сосуды. Поэтому повторное болезненное покраснение уха иногда оказывается проявлением общего заболевания, а не местной инфекции. Для полихондрита характерно чередование обострений и периодов улучшения. Продолжительность спокойных промежутков сильно различается, а новые проявления могут возникнуть спустя значительное время после первых жалоб. Повторное воспаление способно изменить форму хряща и нарушить функцию органа. Задача лечения — подавить активность болезни и предупредить необратимые повреждения; выраженность внешних изменений уха не позволяет судить о состоянии дыхательных путей или сердца.
Рецидивирующий полихондрит
Краткое описание
Виды и классификация
Единой последовательности стадий, через которую обязательно проходят все пациенты, нет. При описании болезни врач указывает пораженные органы, активность воспаления и уже возникшие повреждения.
- Возможны преимущественно ушные и носовые проявления, суставные нарушения либо поражение дыхательных путей. Особого внимания требуют изменения глаз, сердца и крупных сосудов: небольшая площадь воспаленного хряща не означает легкого течения всего заболевания.
- Различают обострение и ремиссию — период, когда воспалительные проявления уменьшаются или отсутствуют. При этом стойкая деформация или сужение дыхательных путей может сохраняться и после подавления воспаления.
- Отдельно оценивают сочетание полихондрита с другими иммунными болезнями и заболеваниями крови. В частности, у части взрослых выявляют синдром VEXAS, связанный с приобретенным изменением гена UBA1 в клетках крови; такой диагноз меняет план обследования и лечения.
Причины и факторы риска
Точная причина рецидивирующего полихондрита неизвестна. Исследования указывают на нарушение иммунной регуляции: клетки иммунитета и антитела участвуют в воспалении компонентов хряща. Обсуждается генетическая предрасположенность, однако обычный полихондрит нельзя предсказать по одному наследственному анализу. Заболевание не передается при общении, через пищу или бытовые предметы и не связано с тем, что человек недостаточно тщательно ухаживает за ушами.
Чаще болезнь распознают в среднем возрасте, но возраст сам по себе не исключает диагноз. Полихондрит может сочетаться с ревматоидным артритом, другими системными воспалительными заболеваниями и нарушениями кроветворения. У мужчин старшего возраста с упорной лихорадкой, воспалением хрящей и определенными изменениями анализа крови врач рассматривает синдром VEXAS. Инфекция, травма или пирсинг способны вызвать похожие местные симптомы; считать их доказанной причиной системного полихондрита без обследования нельзя.
Симптомы и признаки
- Характерный признак — повторяющиеся боль, отек и покраснение хрящевой части одного или обоих ушей; мягкая мочка обычно остается незатронутой.
- Возможны болезненность переносицы, боли и припухлость суставов, болезненность в местах соединения ребер с грудиной. При длительном повреждении изменяется форма ушной раковины или носа. Эти признаки не уникальны для полихондрита, поэтому по фотографии уха диагноз не устанавливают.
- Воспаление других органов проявляется осиплостью, кашлем, одышкой, ухудшением слуха, головокружением, покраснением и болью в глазах.
- Нарастающее затруднение дыхания, шумный вдох или ощущение перекрытия горла требуют немедленного вызова скорой помощи по номеру 103 или 112.
- При внезапном снижении зрения, боли в глазу со светобоязнью либо резком ухудшении слуха необходим срочный осмотр соответствующего специалиста, без ожидания планового приема ревматолога.
Диагностика
Диагноз устанавливают по сочетанию клинических признаков и результатам исключения других причин. Врач уточняет последовательность обострений, осматривает хрящи и суставы, оценивает анализ крови и показатели воспаления. Специфического анализа, который однозначно подтверждает или исключает полихондрит, нет. По показаниям проверяют наличие инфекции, васкулита и заболеваний крови. Биопсия хряща требуется не каждому пациенту.
Важно искать поражение органов, даже если основная жалоба связана с ухом. Обследование может включать осмотр оториноларинголога и офтальмолога, проверку слуха, исследование функции дыхания, КТ дыхательных путей и эхокардиографию. Специальные режимы КТ помогают выявить их сужение или спадение. Бронхоскопию назначают после оценки пользы и риска в опытном центре: воспаленные дыхательные пути особенно уязвимы. При подозрении на VEXAS обследование дополняют целенаправленным анализом гена UBA1 и консультацией гематолога.
Методы лечения и клинические рекомендации
Лечение зависит от активности воспаления и угрозы конкретному органу.
- При ограниченных легких проявлениях врач может назначить противовоспалительные средства или короткий курс глюкокортикоидов.
- При более выраженной болезни применяют системные глюкокортикоиды, а для длительного контроля — препараты, подавляющие патологическую иммунную активность, например метотрексат. Схему и последующее снижение терапии определяют индивидуально; самостоятельно отменять длительно принимаемые глюкокортикоиды опасно.
- При тяжелом течении профильный центр рассматривает другие иммунодепрессанты или таргетную терапию, направленную на отдельные звенья воспаления. Выбор осложняется редкостью заболевания и ограниченным объемом сравнительных исследований.
- Поражение дыхательных путей, глаз или сердечно-сосудистой системы может потребовать стационарной помощи. При критическом сужении или спадении дыхательных путей иногда нужны специальные вмешательства для поддержания дыхания.
- Лекарства подавляют воспаление, но не всегда устраняют уже сформированную деформацию хряща.
Профилактика
Способа надежно предотвратить возникновение рецидивирующего полихондрита пока нет. После установления диагноза профилактика направлена на осложнения: регулярное наблюдение, своевременное сообщение о новых симптомах и контроль органов, которые могут поражаться скрыто. Даже при хорошем самочувствии график обследований согласовывают с врачом. Полезно хранить краткую выписку с диагнозом, особенностями дыхательных путей и списком принимаемых препаратов.
Перед операцией или процедурой с анестезией необходимо заранее сообщить о полихондрите: изменения гортани и трахеи важны для безопасного обеспечения дыхания. На фоне иммуноподавляющего лечения обсуждают вакцинацию и индивидуальные меры предупреждения инфекций. При длительном приеме глюкокортикоидов оценивают риск остеопороза, контролируют давление и обмен глюкозы. Дополнительные профилактические лекарства нужны по показаниям; универсальной схемы витаминов или «укрепления хряща», предотвращающей рецидивы, не существует.
Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике
В клинике «Солнечная» пациент может обратиться к ревматологу: этот специалист оценивает вероятность системного воспалительного заболевания и координирует дальнейшее наблюдение. На приеме полезны фотографии изменений ушей или носа во время прошлых обострений, результаты анализов, заключения других врачей и сведения об эффекте лечения. При редких или нетипичных проявлениях ревматолог помогает определить направление дополнительного обследования.
К ведению по показаниям подключаются оториноларинголог, пульмонолог, офтальмолог, кардиолог и специалист по нарушениям слуха. Подозрение на синдром VEXAS или заболевание кроветворения требует консультации гематолога в профильном учреждении. Подбор сложной иммунной терапии и лечение опасного поражения дыхательных путей проводят с участием специализированного центра. При резком ухудшении дыхания нужна экстренная помощь; обычная запись на амбулаторный прием в такой ситуации не подходит.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Почему при болях в спине ревматолог может назначить препараты, влияющие на иммунитет?
Потому что боль в спине — это не всегда «остеохондроз» и «соль». Есть группа заболеваний, называемая аксиальным спондилоартритом (раньше — болезнь Бехтерева). При этом заболевании иммунная система атакует крестцово-подвздошные сочленения и позвоночник, вызывая их сращение (анкилоз). Ключевые признаки, когда стоит насторожиться:
- боль в спине в покое, во второй половине ночи (заставляет просыпаться);
- утренняя скованность более 30 минут;
- возраст начала до 40–45 лет;
- боль уменьшается при движении (а не в покое!).
В таких случаях стандартные НПВС помогают, но не лечат. Чтобы остановить прогрессирование, нужна базисная противовоспалительная терапия — сульфасалазин, метотрексат, а при неэффективности — генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, интерлейкина-17), которые «выключают» ключевые звенья воспаления. Это не «калечащая химия», а высокоэффективная таргетная терапия, позволяющая сохранить подвижность позвоночника.
Можно ли вылечить подагру диетой или нужны постоянные препараты?
Подагра — это нарушение обмена мочевой кислоты. Диета — обязательный, но чаще всего недостаточный компонент лечения. С помощью диеты (исключение красного мяса, субпродуктов, бульонов, алкоголя, особенно пива, ограничение рыбы и бобовых) можно снизить уровень мочевой кислоты максимум на 10–20%. Если же исходно мочевая кислота выше 540–600 мкмоль/л, есть тофусы (отложения кристаллов), частые артриты — без постоянной базовой терапии не обойтись. Препараты выбора — аллопуринол или фебуксостат (урикостатики). Их принимают пожизненно, титруя дозу, чтобы держать мочевую кислоту ниже 360–300 мкмоль/л. Только при таком контроле можно полностью убрать приступы, рассосать тофусы и предотвратить поражение почек. Самостоятельно прекращать прием аллопуринола нельзя — это провоцирует тяжелые атаки подагры.
Какие анализы крови нужно сдать, чтобы исключить аутоиммунное заболевание?
Если есть подозрение на ревматическое заболевание, базовый минимум — «ревмопробы»:
- СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)— маркеры воспаления. Повышены при активном артрите.
- Ревматоидный фактор (РФ) — классический маркер ревматоидного артрита, но может быть повышен и при других болезнях.
- Антицитруллиновые антитела (АЦЦП, Anti-CCP) — очень специфичный маркер ревматоидного артрита, позволяет диагностировать его на ранней стадии.
- Антинуклеарные антитела (АНА) — маркер системной красной волчанки и других системных заболеваний.
- Мочевая кислота — для исключения подагры.
- Креатинкиназа (КФК) — для исключения воспалительных заболеваний мышц (миозита).
Назначать эти аналисы должен ревматолог, интерпретация требует опыта. В клинике «Солнечная» (Краснодар) ревматолог подбирает полный спектр диагностики.
Боли в суставах: это артроз (износ) или артрит (воспаление)?
Разница принципиальная, потому что лечат их по-разному.
Артроз (остеоартроз)— это дегенерация, «износ» хряща.
Боли:
- механические: возникают при нагрузке (ходьба, подъем по лестнице), стихают в покое;
- начинаются исподволь, постепенно;
- утром скованность менее 30 минут;
- сустав не горячий, нет покраснения;
- поражаются чаще крупные суставы (коленные, тазобедренные) и концевые фаланги пальцев.
Артрит — это воспаление.
Боли:
- воспалительные: возникают или усиливаются в покое, ночью, во второй половине ночи («утренняя скованность» более 30–60 минут);
- сустав горячий, красный, припухший;
- могут быть общие симптомы: слабость, субфебрильная температура;
- поражаются любые суставы, часто симметрично.
Лечение артроза: хондропротекторы, ЛФК, разгрузка сустава, при боли — НПВС курсами. Лечение артрита: противовоспалительная, базовая терапия (метотрексат, сульфасалазин), иногда гормоны, биопрепараты. Задача — подавить агрессию иммунитета.
