Дерматомиозит — редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система повреждает собственные ткани. Характерны воспалительные изменения кожи и, у многих пациентов, мышц. Из-за мышечной слабости становится труднее подниматься по лестнице, вставать со стула или поднимать руки. Кожные проявления могут появиться раньше слабости, одновременно с ней либо долго оставаться главным признаком болезни. Дерматомиозит относится к системным заболеваниям: помимо кожи и мышц иногда страдают легкие, глотательные мышцы, суставы и сердце. Поэтому обследование не ограничивается осмотром высыпаний. Заболевание встречается у взрослых и детей, не передается при контакте и требует длительного наблюдения. Лечение направлено на подавление воспаления, сохранение мышечной силы и предупреждение поражения внутренних органов; выраженность симптомов и ответ на терапию у разных людей различаются.
Дерматомиозит
Краткое описание
Виды и классификация
- При классическом дерматомиозите характерные кожные изменения сочетаются с воспалительным поражением мышц.
- Выделяют также клинически амиопатический вариант: типичные высыпания присутствуют, а заметной мышечной слабости нет. Иногда обследование при этом выявляет скрытые изменения мышц. Отсутствие слабости не позволяет считать заболевание безопасным: поражение легких возможно и при преимущественно кожных проявлениях.
- По возрасту начала различают ювенильный дерматомиозит, возникающий в детстве, и заболевание взрослых.
- Врач дополнительно учитывает сочетание с другими аутоиммунными болезнями и результаты исследования специфических антител. Например, антитела anti-MDA5 связаны с повышенным риском быстро прогрессирующего поражения легких, а anti-TIF1γ у взрослых влияют на оценку онкологического риска. Анализ на антитела помогает выбрать обследование, но не определяет прогноз сам по себе.
Причины и факторы риска
Единой установленной причины дерматомиозита нет. В его развитии, вероятно, участвуют наследственные особенности иммунного ответа и внешние воздействия. Исследуют роль инфекций, отдельных лекарств и ультрафиолетового излучения. Эти связи не означают, что у каждого пациента можно найти конкретный пусковой фактор. Заболевание чаще встречается у женщин; генетическая предрасположенность обычно не имеет простого типа наследования и не означает неизбежной болезни у родственников.
У части взрослых дерматомиозит связан со злокачественной опухолью. Это основание для продуманного обследования, а не свидетельство наличия рака у каждого человека с таким диагнозом. Врач учитывает возраст начала болезни, антитела, выраженность нарушений глотания, устойчивость симптомов к лечению и другие признаки. О предшествующих заболеваниях и всех лекарствах, включая противоопухолевую терапию, следует сообщить на первом приеме.
Симптомы и признаки
- Мышечная слабость обычно затрагивает обе стороны тела и особенно заметна в области плеч, бедер и шеи. Человеку трудно встать с низкого сиденья, поднять предмет на полку или расчесать волосы. Боль в мышцах возможна, но ее отсутствие не исключает воспаления.
- На коже могут появляться приподнятые красно-фиолетовые высыпания над суставами пальцев — папулы Готтрона, фиолетовый оттенок и отечность век, высыпания на груди, плечах и верхней части спины. Нередко они усиливаются после пребывания на солнце.
- Дополнительные проявления — утомляемость, боли в суставах, сухой кашель и одышка.
- Затрудненное глотание, поперхивание и изменение голоса могут указывать на вовлечение глотательных мышц.
- Новая или быстро нарастающая одышка требует срочной медицинской оценки. При удушье, невозможности проглотить слюну или выраженном поперхивании с нарушением дыхания необходимо вызвать скорую помощь по номеру 103 или 112.
Диагностика
Ревматолог оценивает мышечную силу, кожу, глотание и признаки поражения внутренних органов. В крови определяют мышечные ферменты, прежде всего креатинкиназу, а по показаниям — специфические антитела. Нормальный уровень креатинкиназы не исключает вариант болезни без выраженного поражения мышц. Для уточнения диагноза используют МРТ мышц, электромиографию — исследование их электрической активности, иногда биопсию кожи или мышцы.
Легкие оценивают с помощью исследований функции дыхания и, с учетом риска, КТ высокого разрешения; при подозрении на нарушение глотания проводят отдельное обследование. Взрослым составляют план поиска возможной опухоли с учетом возраста, пола, антител и клинических признаков. Риск особенно значим в период около начала миозита. Помимо обычного возрастного скрининга отдельным пациентам нужны дополнительные исследования и более частое наблюдение. Универсальная сдача всех онкомаркеров не заменяет такой план.
Методы лечения и клинические рекомендации
- При активном воспалении мышц обычно применяют системные глюкокортикостероиды. Для длительного контроля болезни и уменьшения потребности в них врач добавляет препарат, подавляющий избыточный иммунный ответ: например, метотрексат, азатиоприн или микофенолат. Выбор зависит от пораженных органов и сопутствующих состояний.
- При тяжелом или устойчивом к лечению течении в профильном центре могут рассматривать внутривенный иммуноглобулин либо другие методы терапии, включая ритуксимаб.
- При поражении легких схему подбирают совместно с пульмонологом. Быстрое ухудшение дыхания, особенно при anti-MDA5, требует срочного лечения в стационаре и нередко ранней комбинированной терапии. Препарат, подходящий для мышечных проявлений, не обязательно подходит для лечения легких.
- Для кожи подбирают местные средства и защиту от солнца.
- Дозированная лечебная физкультура помогает возвращать силу и повседневную самостоятельность; программу адаптируют к активности болезни.
- При нарушении глотания важны оценка безопасности питания и профилактика попадания пищи в дыхательные пути.
- На фоне лечения контролируют анализы и риск инфекций. Глюкокортикостероиды снижают постепенно по плану врача, без самостоятельной резкой отмены.
Профилактика
Надежного способа предотвратить первое появление дерматомиозита не существует. После установления диагноза профилактические меры помогают уменьшить риск обострений и осложнений. При чувствительности к ультрафиолету важны закрытая одежда, тень и солнцезащитное средство широкого спектра с высокой степенью защиты. Защищать следует не только лицо, но и другие открытые участки кожи, даже если сыпь сейчас почти незаметна.
Регулярное наблюдение позволяет вовремя заметить ухудшение силы, дыхания или глотания. Физическую активность наращивают постепенно по индивидуальной программе, избегая длительной неподвижности. На фоне иммуносупрессивной терапии врач согласует вакцинацию и меры против инфекций, а при длительном приеме глюкокортикостероидов — защиту костной ткани. Не следует пропускать назначенный онкологический скрининг или самостоятельно прекращать лечение после исчезновения высыпаний.
Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике
При подозрении на дерматомиозит в клинике «Солнечная» можно обратиться к ревматологу. Он оценивает сочетание кожных проявлений и мышечной слабости, определяет необходимое обследование и план наблюдения. Дерматолог помогает разобраться в характере высыпаний и подобрать уход и лечение кожи. Если слабость имеет неясное происхождение, может понадобиться консультация невролога для исключения других нервно-мышечных заболеваний.
При кашле, одышке или изменениях на КТ к ведению подключают пульмонолога; при показаниях — кардиолога и онколога. Необходимость каждой консультации определяют по клинической ситуации. Сложные случаи и состояния, требующие интенсивной иммуносупрессии или стационарного лечения, нуждаются в направлении в профильный центр. На прием полезно принести прежние анализы, фотографии высыпаний и перечень лекарств: это помогает оценить динамику и согласовать дальнейшие действия.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
Почему при болях в спине ревматолог может назначить препараты, влияющие на иммунитет?
Потому что боль в спине — это не всегда «остеохондроз» и «соль». Есть группа заболеваний, называемая аксиальным спондилоартритом (раньше — болезнь Бехтерева). При этом заболевании иммунная система атакует крестцово-подвздошные сочленения и позвоночник, вызывая их сращение (анкилоз). Ключевые признаки, когда стоит насторожиться:
- боль в спине в покое, во второй половине ночи (заставляет просыпаться);
- утренняя скованность более 30 минут;
- возраст начала до 40–45 лет;
- боль уменьшается при движении (а не в покое!).
В таких случаях стандартные НПВС помогают, но не лечат. Чтобы остановить прогрессирование, нужна базисная противовоспалительная терапия — сульфасалазин, метотрексат, а при неэффективности — генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, интерлейкина-17), которые «выключают» ключевые звенья воспаления. Это не «калечащая химия», а высокоэффективная таргетная терапия, позволяющая сохранить подвижность позвоночника.
Можно ли вылечить подагру диетой или нужны постоянные препараты?
Подагра — это нарушение обмена мочевой кислоты. Диета — обязательный, но чаще всего недостаточный компонент лечения. С помощью диеты (исключение красного мяса, субпродуктов, бульонов, алкоголя, особенно пива, ограничение рыбы и бобовых) можно снизить уровень мочевой кислоты максимум на 10–20%. Если же исходно мочевая кислота выше 540–600 мкмоль/л, есть тофусы (отложения кристаллов), частые артриты — без постоянной базовой терапии не обойтись. Препараты выбора — аллопуринол или фебуксостат (урикостатики). Их принимают пожизненно, титруя дозу, чтобы держать мочевую кислоту ниже 360–300 мкмоль/л. Только при таком контроле можно полностью убрать приступы, рассосать тофусы и предотвратить поражение почек. Самостоятельно прекращать прием аллопуринола нельзя — это провоцирует тяжелые атаки подагры.
Какие анализы крови нужно сдать, чтобы исключить аутоиммунное заболевание?
Если есть подозрение на ревматическое заболевание, базовый минимум — «ревмопробы»:
- СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)— маркеры воспаления. Повышены при активном артрите.
- Ревматоидный фактор (РФ) — классический маркер ревматоидного артрита, но может быть повышен и при других болезнях.
- Антицитруллиновые антитела (АЦЦП, Anti-CCP) — очень специфичный маркер ревматоидного артрита, позволяет диагностировать его на ранней стадии.
- Антинуклеарные антитела (АНА) — маркер системной красной волчанки и других системных заболеваний.
- Мочевая кислота — для исключения подагры.
- Креатинкиназа (КФК) — для исключения воспалительных заболеваний мышц (миозита).
Назначать эти аналисы должен ревматолог, интерпретация требует опыта. В клинике «Солнечная» (Краснодар) ревматолог подбирает полный спектр диагностики.
Боли в суставах: это артроз (износ) или артрит (воспаление)?
Разница принципиальная, потому что лечат их по-разному.
Артроз (остеоартроз)— это дегенерация, «износ» хряща.
Боли:
- механические: возникают при нагрузке (ходьба, подъем по лестнице), стихают в покое;
- начинаются исподволь, постепенно;
- утром скованность менее 30 минут;
- сустав не горячий, нет покраснения;
- поражаются чаще крупные суставы (коленные, тазобедренные) и концевые фаланги пальцев.
Артрит — это воспаление.
Боли:
- воспалительные: возникают или усиливаются в покое, ночью, во второй половине ночи («утренняя скованность» более 30–60 минут);
- сустав горячий, красный, припухший;
- могут быть общие симптомы: слабость, субфебрильная температура;
- поражаются любые суставы, часто симметрично.
Лечение артроза: хондропротекторы, ЛФК, разгрузка сустава, при боли — НПВС курсами. Лечение артрита: противовоспалительная, базовая терапия (метотрексат, сульфасалазин), иногда гормоны, биопрепараты. Задача — подавить агрессию иммунитета.
